Kemik İliği Hastalıkları

Kemik iliği, büyük kemiklerin (örneğin kalça, sternum, kaburga) ortasında yer alan ve vücuttaki tüm kan hücrelerinin üretildiği hayati organdır.

Burada üretilen üç ana hücre tipi şunlardır:

• Eritrositler (kırmızı kan hücreleri): Oksijen taşır.
• Lökositler (beyaz kan hücreleri): Bağışıklığı sağlar.
• Trombositler: Kanamayı durdurur.

Kemik iliğinde bu hücrelerin üretiminde bir aksaklık olduğunda, farklı hastalıklar gelişebilir. Bazıları kan hücresi azlığıyla, bazıları ise aşırı veya anormal hücre üretimiyle seyreder. Buradaki üretim bozuklukları, iyi huylu (benign) veya kötü huylu (malign) seyirli hastalıklara yol açabilir.

Benign (İyi Huylu) Kemik İliği Hastalıkları

Bu grupta, kan hücre üretimi azalmış veya bağışıklık sisteminin aşırı tepkisi sonucu hücreler yıkıma uğramıştır. Tedavi çoğunlukla destekleyicidir ve hastalıklar genellikle kronik seyirlidir.

Anemiler

• Demir Eksikliği Anemisi: En sık görülen kansızlık tipi. Demir kaybı veya yetersiz emilim nedeniyle gelişir.
• B12 Eksikliği Anemisi: Sinir sistemi tutulumu yapabilir; genellikle emilim bozukluğu veya yetersiz alıma bağlıdır.
• Folik Asit Eksikliği Anemisi: Gebelikte sık görülür; DNA sentezi bozulur.
• Kronik Hastalık (Fonksiyonel) Anemisi: Demir depoları doludur ama kullanılmaz; kronik inflamasyon veya böbrek hastalığına eşlik eder.
• Aplastik Anemi: Kemik iliği tüm kan hücrelerini üretemez; ağır kansızlık, enfeksiyon ve kanama eğilimiyle seyreder.
• Miyelodisplastik Sendrom (MDS): Kemik iliğinde hücre üretimi var ama hücreler olması gereken yapıda veya olgunlukta olmadığından hızlıca yıkılır. Zamanla kötü huylu hastalıklara dönüşebilir.

İmmün Trombositopenik Purpura (ITP)

• Bağışıklık sistemi nedeni bilinmeyen bir şekilde kendi trombositlerini yok eder.
• Belirtiler: Kolay morarma, burun ve diş eti kanaması, adet kanamalarında artış.
• Tedavi: Kortikosteroidler, trombopoetin agonistleri, immün baskılayıcılar veya dirençli vakalarda splenektomi.

Talasemi (Akdeniz Anemisi)

• Oksijen taşıyan kırmızı kan hücrelerinin yapısındaki hemoglobinin kalıtsal bozukluğudur.
• Hafif formlarda taşıyıcılık, ağır formlarda düzenli transfüzyon gerekir.
• Kemik iliği nakliyle kalıcı tedavi mümkündür.

Malign (Kötü Huylu) Kemik İliği Hastalıkları

Kemik iliği hücrelerinin kontrolsüz çoğalmasıyla gelişen bu hastalıklar “kan kanseri” grubundadır.

Lösemi Nedir?

Lösemi, kemik iliğinde kan yapıcı hücrelerin kontrolsüz çoğalması sonucu gelişen bir kan kanseridir. Normal kan üretimi baskılanır; kansızlık, enfeksiyon eğilimi ve kanama kolaylığı görülür. Lösemiler iki ana grupta incelenir: akut ve kronik formlar.

Akut Lösemiler

• Akut Miyeloid Lösemi (AML): Olgunlaşmamış miyeloid hücrelerin kontrolsüz artışıyla gelişir. Genellikle erişkinlerde görülür. Belirtiler: Halsizlik, morarma, ateş, diş eti kanaması. Tedavi: Kemoterapi, hedefe yönelik ilaçlar, kök hücre nakli.
• Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL): Lenfosit kökenli hücrelerin anormal çoğalmasıyla ortaya çıkar. Çocukluk çağında en sık görülür. Belirtiler: Solukluk, ateş, kemik ağrısı, lenf bezi büyümesi. Tedavi: Çoklu kemoterapi protokolleri, hedefe yönelik tedaviler, kök hücre nakli.

Kronik Lösemiler

• Kronik Miyeloid Lösemi (KML): BCR-ABL (Philadelphia) gen bozukluğu sonucu gelişir. Belirtiler: Dalak büyümesi, kilo kaybı, gece terlemesi, yorgunluk. Tedavi: Tirozin kinaz inhibitörleri, nadiren kök hücre nakli.
• Kronik Lenfositik Lösemi (KLL): Olgun lenfositlerin yavaş ama sürekli çoğalmasıyla oluşur. Genellikle ileri yaşta görülür. Belirtiler: Lenf bezi büyümesi, halsizlik, enfeksiyon eğilimi. Tedavi: Aktif hastalık varlığında hedefe yönelik tedaviler.

Miyeloproliferatif Neoplaziler

Kemik iliğinde kan hücrelerinin aşırı üretimi ile seyreden kronik hastalıklardır. Kan kalınlaşması, pıhtılaşma ve dalak büyümesiyle kendini gösterebilir.

• Polisitemi Vera: Kırmızı kan hücreleri aşırı artar.
• Esansiyel Trombositemi: Trombositler kontrolsüz çoğalır.
• Primer Miyelofibroz: Kemik iliği sertleşir, kansızlık gelişir.

Tedavi: Kan sulandırıcılar, hedefe yönelik tedaviler veya kök hücre nakli.

Multipl Miyelom

Kemik iliğinde plazma hücrelerinin kontrolsüz artışıyla ortaya çıkar. Anormal antikor üretimi kemikleri, böbrekleri ve kan yapımını etkiler.

• Belirtiler: Kemik ağrısı, kırık, kansızlık, böbrek bozukluğu, sık enfeksiyon.
• Tedavi: Modern ilaç kombinasyonları, otolog kök hücre nakli, destek tedaviler.

Lenfoma

Lenfoma, bağışıklık sisteminde görevli lenfositlerin kontrolsüz çoğalmasıyla gelişen bir lenf sistemi kanseridir. Hodgkin ve Non-Hodgkin olmak üzere iki gruba ayrılır.

• Belirtiler: Boyun, koltuk altı veya kasıkta ağrısız şişlik, ateş, kilo kaybı, gece terlemesi.
• Tedavi: Kemoterapi, radyoterapi, hedefe yönelik tedaviler, kök hücre nakli.

Erken tanı konan hastalarda tedaviye yanıt oranı yüksektir.